重症肌无力的健康教育指导

　　概念：重症肌无力是一种表现为神经－肌肉传递障碍的获得性自身免疫性疾病，临床特征为一部分或全身骨骼肌易于疲劳，通常在活动后加剧，休息后减轻。

　　病因：本病多数患者伴有胸腺增生或胸腺瘤，诱因多为感染，精神创伤，过度疲劳，妊娠、分娩等。重症肌无力的真正病因不明，目前普遍认为神经肌肉接头突触后膜乙酰胆碱酯酶（ＡｃｈＲ）数目减少和功能丧失，可能是该病患者发生肌无力的原因。

　　临床表现：本病女性发病率高于男性，眼外肌最常受损。其次为由颅神经所支配的肌群、颈肌、肩胛带，以及髋部屈肌。表现为上睑下垂、眼球活动受限而出现复视、吞咽困难、构音不清、表情缺失、闭目无力，还可出现转头、耸肩无力、四肢无力等，上述症状晨轻暮重，重复活动后重，休息后缓解，如侵犯呼吸肌则出现呼吸困难，称为危象，是致死的主要原因。心肌偶可受累引起突然死亡。

　　【治疗原则】治疗首先须避免过度疲劳：忌用有害药物如链霉素等；使用抗胆碱酯酶剂、肾上腺皮质激素、免疫抑制剂等。血液交换疗法可去除病人血液中抗体，需重复进行。胸腺切除对于有胸腺增生的患者效果好，不适于胸腺摘除者可行放射治疗，危象的患者应尽快改善呼吸功能，有呼吸困难者应及时进行气管插管 或切开，应用呼吸机辅助呼吸。

　　【健康教育指导】

　　1.饮食指导  给予患者高蛋白、高维生素、高热量、高钾、高钙的饮食，以补充营养，减少糖皮质激素治疗的副作用。咀嚼无力或吞咽困难者，以软食、半流质、糊状物或流质等为宜，并在药物生效后小口缓慢进食，呛咳明显不能缓解者给予鼻饲流质，以免发生窒息或误吸。给予患者充足的进食时间，不要催促和打扰患者进食。

　　2.休息与活动指导  平时注意保证足够的睡眠，生活要有规律，避免劳累，应注意午休，平时可散散步、打太极拳等，症状明显妨碍日常生活时，要注意预防卫生，发生危象时应绝对卧床休息。

　　3.用药指导  严格遵守医嘱服用新斯的明或激素，不能随便停药或减量，在早饭前服用激素，效果最好。

　　（1）抗胆碱酯酶剂：常用有溴化新斯的明、吡啶斯的明等，应从小剂量开始，用药间隔时间尽可能延长，如剂量不足，可缓慢加量，若发生毒性反应如呕吐、腹痛等，可用阿托品拮抗；若发现肌无力加重，瞳孔缩小，出汗、肌束颤动或大小便失禁等则为胆碱危象的表现，是由于抗胆碱酯酶药物过量引起，则应立即停用抗胆碱酯酶，确保呼吸道通畅，积极作好抢救准备。以上药物调整均应在专科医师指导下进行。抗胆碱酯酶药必须按时服用，吞咽困难者应在餐前30min口服。

　　（2）肾上腺皮质激素：大剂量冲击治疗期间，症状加重阶段一般在两周内发生，可能出现肌无力危象，应备好气管切开包，人工呼吸机和胃管鼻饲。长期服药者，要注意有无消化道出血、骨质疏松、股骨头坏死等副作用。

　　（3）免疫抑制剂：在其他疗法均告无效，而病情又属严重者，可改用抗代谢免疫抑制剂，可选用硫唑嘌呤、环磷酰胺、6-硫基嘌呤、氨甲喋呤等，应随时检查血象，并注意肝肾功能变化。    

　　（4）忌用对神经-肌肉传递有妨碍的药物，如各种氨基苷类抗生素（庆大霉素?链霉素、卡那霉素、丁胺卡那霉素等）、奎宁、奎尼丁普鲁卡因酰胺、心得安、氯丙嗪，以及各种肌肉松弛剂等。

　　4.日常生活指导

　　（1）患者出院后，坚持按时服药，不可随意更改药物剂量与用法，随身带有卡片，包括年龄、姓名、住址、诊断证明、目前所有药物及剂量，以便必要时参考。

　　（2）注意安全，切勿单独外出，以防外伤和突然发病。如出现症状加重出现呼吸困难等，须立及就医。

　　（3）根据天气增减衣服，预防受凉感冒。

　　（4）避免过度疲劳，保证充足睡眠，坚持午休。

　　（5）保持乐观情绪，病情加重时及时就医。

　　（6）育龄妇女应避孕。