血液风湿病相关知识

风 湿 病 简 介

　　常见风湿病包括哪些？

　　主要包括有：系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、干燥综合征、骨关节炎、强直性脊柱炎、痛风和高尿酸血症、风湿热、骨质疏松症、风湿性多肌痛、多发性肌炎和皮肌炎、血管炎、系统性硬化症、未分化结缔组织病、抗磷脂综合征、成人斯蒂尔(Stills)病、混合性结缔组织病、重叠综合征、白塞病、硬皮病等。

系统性红斑狼疮

　　1、什么是系统性红斑狼疮？

　　系统性红斑狼疮是一种多因素参与的自身免疫性疾病。遗传因素、性激素和环境因素等多种因素相互作用，引起机体免疫调节功能紊乱，导致系统性红斑狼疮的发生和持续，使疾病迁延反复。患者的突出表现为皮肤、粘膜、肌肉、血液、免疫及全身多个系统和器官受累，血清中出现抗核抗体等多种自身抗体。

　　2、系统性红斑狼疮常见的临床表现有哪些？

　　系统性红斑狼疮是一种出现多系统损害的自身免疫性疾病，临床表现多种多样，既可出现多脏器功能受损的表现，也可以某一系统或脏器功能障碍为突出表现。常见的临床表现包括蝶形红斑、盘状红斑、发热、光过敏现象、雷诺现象、网状青斑、脱发、关节肿痛、血尿、蛋白尿、心包积液、胸腔积液、肺间质纤维化及非感染性狼疮肺炎、肺动脉高压、癫痫、脑血管病变和周围神经病变、思维障碍、情感障碍、定向力及计算力障碍、腹痛、腹泻、贫血、白细胞减少、血小板减少或全血细胞减少。

　　3、判断系统性红斑狼疮病情活动有哪些指标？

　　当患者出现下列异常时提示狼疮活动，包括血管炎、抗ds-DNA抗体阳性、发热、白细胞和/或血小板减少、大量蛋白尿和/或管型尿、脓尿、血尿、胸膜炎、心包炎、浆膜病变、肌炎、关节炎、皮疹、脱发、精神异常、癫痫、颅神经麻痹、视力障碍、器质性脑病、脑血管意外、狼疮性头痛及低补体血症等。

　　4、系统性红斑狼疮的治疗原则是什么？

　　系统性红斑狼疮的治疗原则是详细了解病人的病情严重程度、脏器受损情况、制定个体化的治疗方案、评估所选药物和剂量对患者的风险/效果比率。另外，对患者应给予精神上的支持，对病人讲清药物治疗的利弊及如何预防诱发因素，对患者不论病情活动或已缓解，均应长期定期随访。

　　5、治疗系统性红斑狼疮常用的免疫抑制剂有哪些？

　　免疫抑制剂和糖皮质激素联合应用可有效控制狼疮活动、防止肾功能衰竭并减少激素用量。环磷酰胺是目前应用最广泛的免疫抑制剂，根据病情可以口服或静脉冲击治疗。另外，可用于治疗系统性红斑狼疮的免疫抑制剂还有硫唑嘌呤、环孢素A、苯丁酸氮芥、甲氨喋呤、来氟米特、骁悉、利妥昔单抗等。

　　6、系统性红斑狼疮可否完全缓解？

　　系统性红斑狼疮患者只要早期诊断，进行系统的、正规的及个体化的治疗，避免滥用药物，病情能够完全缓解。同时，使患者正确对待疾病，积极配合治疗也是治疗成功的关键。

类风湿关节炎

　　1、什么是类风湿关节炎？

　　类风湿关节炎是一种以慢性进行性关节滑膜病变为特征的全身性自身免疫病。主要表现为双手、腕、足等小关节的持续、对称性关节炎及晨僵。部分患者可出现发热、贫血、皮下结节及淋巴结肿大等关节外表现。本病的基本病理改变是淋巴细胞等炎性细胞浸润引起的血管炎和滑膜炎。患者血清中可有类风湿因子、抗核周因子、抗角蛋白抗体及抗环瓜氨酸多肽抗体等多种自身抗体。

　　2、类风湿关节炎典型的关节表现是什么？

　　类风湿关节炎典型的关节表现包括疼痛、压痛、肿胀，且往往是最早出现的症状，累及多个关节、以小关节为主，往往呈对称性的关节疼痛及肿胀。尤其是双手指关节和腕关节的疼痛及肿胀更有代表性。关节晨僵是类风湿关节炎又一突出表现，晨僵是指患者清晨出现关节部位的发紧和僵硬感，这种感觉在活动后可明显改善。晨僵是许多关节炎的表现之一，但是，在类风湿关节炎最为突出，可持续1个小时以上。晚期类风湿关节炎患者可出现骨质疏松、关节破坏和畸形，而且随病程延长发生率上升。

　　3、如何诊断类风湿关节炎？

　　类风湿关节炎的诊断标准：

   （1）晨僵至少1小时且≥6周；

   （2）至少三个关节区有关节炎≥6周；

   （3）腕、掌指、近端指间关节区中至少有一个区有关节肿；

   （4）对称性的关节肿≥6周；

   （5）类风湿结节；

   （6）手X线的改变（至少有骨质疏松及关节间隙的狭窄）；

   （7）血清类风湿因子阳性（所用方法正常人群中不超过5%阳性）。

　　以上7项至少有4项阳性方可诊断类风湿关节炎（附：该标准为1987年国际诊断标准，近年来随着实验室诊断技术提高，已逐步开展更特异诊断指标：如抗环瓜氨酸多肽抗体、抗角蛋白抗体、抗RA33抗体等）。

　　4、类风湿关节炎病情活动的指征有哪些？

　　类风湿关节炎病情活动的指征包括：关节疼痛、压痛及肿胀、晨僵时间延长、出现关节外表现（如类风湿结节、血管炎、浆膜炎等）；实验室检查包括类风湿因子阳性且滴度高、血沉增快、C反应蛋白升高、血小板增高、免疫球蛋白增高、循环免疫复合物及冷球蛋白增高等。X线检查显示关节病变加重。

　　5、类风湿关节炎能否完全缓解？

　　只要患者能够早期诊断，尽早进行正规的个体化的系统治疗，在专科医生的指导下密切监测，病情可以完全缓解。

强直性脊柱炎

　　1、强直性脊柱炎遗传吗？

　　强直性脊柱炎的发病与HLA-B27基因密切相关，并有家族发病倾向，但它不是一种遗传病。携带有HLA-B27基因的人群与HLA-B27阴性的人群相比，发生强直性脊柱炎的比率明显增高。同样，强直性脊柱炎患者BLA-B27基因的阳性率高达91%，而正常人群HLA-B27基因的阳性率仅为2~7%。但是，大约80%的HLA-B27阳性者并不发生强直性脊柱炎，而大约10%的强直性脊柱炎患者为HLA-B27阴性。因此，不能认为HLA-B27阳性者必定会发生强直性脊柱炎，而HLA-B27阴性者必定不会发生强直性脊柱炎。

　　2、什么样的临床表现应怀疑为强直性脊柱炎？

　　过去认为强直性脊柱炎在男性多发，近期研究提示男、女之比为2：1~3：1。但女性发病缓慢，症状不典型，病情较轻。临床上出现以下表现时，应怀疑强直性脊柱炎的可能：

　　（1）间断的腰背部或骶髂部疼痛和（或）发僵，晨起时僵硬明显；随病情的发展常伴有夜间疼痛加重和翻身困难，影响睡眠，以后发展为持续性。

　　（2）不对称的下肢大关节炎或单关节炎，发病以膝、髋、踝和肩关节为常见部位。

　　（3）肌健末端炎较常见，如跖底筋膜炎和跟腱炎，表现为足跟痛或足底刺痛。

　　（4）臀部或髋关节疼痛。

　　（5）眼的色素膜炎、结膜炎。

　　（6）骶髂关节和椎旁肌肉压痛阳性，脊柱各方向运动受限。

　　（7）胸廓扩展范围缩小及颈椎后突。

　　3、强直性脊柱炎的关节表现有哪些？

　　强直性脊柱炎累及的关节包括中轴关节（骶髂关节及脊柱关节）和外周关节。

   （1）骶髂关节  表现为间断或持续的腰骶部或臀部疼痛和发僵，常伴有夜间疼痛加重或翻身困难，影响睡眠。晨起时僵硬症状明显，活动后可以缓解，查体可以发现双侧骶髂关节压痛明显。

   （2）脊柱  累及脊柱，包括腰椎、胸椎和颈椎，患者常主诉有腰背部疼痛及腰部的活动受限，体检可以发现腰部各方向活动均有不同程度的受限；腰椎脊突压痛阳性，椎旁肌肉痉挛，压痛明显，晚期肌肉萎缩，脊柱完全强直，僵硬如弓，给患者生活和工作带来极大困难。

   （3）外周关节  约30%~40%脊柱炎以外周关节受累为首发症状，女性及青少年较常见。以膝、髋、踝和肩关节受累居多，肘、手和足的小关节偶有受累，呈非对称性，单关节或下腰大关节受累者居多，除髋关节外，其他的外周关节炎常为一过性的，几乎不引起骨质破坏，很少发展为关节变形。髋关节受累者表现为局部疼痛，活动受限，屈曲挛缩，可发展为关节强直，是本病致残的主要原因。

　　4、如何诊断强直性脊柱炎？

　　当患者有腰背痛的病史，并出现活动后疼痛缓解、休息不能减轻；腰椎在前后和侧屈方向活动受限、胸廓扩展范围缩小时，应高度怀疑强直性脊柱炎。X线提示骶髂关节骨质破坏支持强直性脊柱炎的诊断。

骨关节炎

　　1、什么是骨关节炎？

　　骨关节炎过去曾称为骨质增生、退行性关节炎、肥大性关节炎及骨关节病等，现统一称为骨关节炎。该病以关节软骨进行性破坏消失，关节软骨下骨质过度增生为特点，临床表现为关节疼痛、僵硬、肥大及活动受限，是中老年最常见的风湿性疾病。

　　2、骨关节炎的病因是什么？

　　目前尚不清楚，可能是全身或关节局部因素综合所致，如机体的遗传易感性、性别、高龄、创伤、关节软骨营养代谢异常；或从事过度使用某些关节的职业；体重超重者均与此病的发生相关。

　　3、骨关节炎的好发人群及部位？

骨关节炎多发生在40岁以后，女性较男性多见，65岁以上女性的患病率达68%。骨关节炎可影响多个关节，最常见的部位是膝关节、髋关节、手指、颈椎和腰椎。

　　4、骨关节炎有哪些临床表现？

　　骨关节炎常因累及的关节部位不同而出现多种临床表现。

共同的临床表现为：受影响关节疼痛及压痛，疼痛的特点为活动后加重，休息后可缓解，晨僵时间较短，可伴有关节肿胀，若有神经及血管受压则可出现肢体麻木无力、头晕、坐骨神经痛等。受累关节局部可有骨性肥大如Heberden结节、Bouchard结节等。关节活动时可有骨擦音或骨擦感，严重时出现关节活动受限及畸形。

　　5、骨关节炎如何诊断？

　　骨关节炎的诊断主要依靠临床表现及放射学改变，并进行有关的化验除外其它关节炎。手骨关节炎包括手指疼痛或发僵、指间关节硬化膨大、关节肿胀等。膝骨关节炎包括膝痛、关节活动时有弹响声、膝关节骨性膨大等。另外，X线出现关节边缘骨赘形成对诊断有重要意义。

　　6、骨关节炎与类风湿关节炎有何不同？

　　骨关节炎起病缓慢，往往活动后关节疼痛加重，晨僵时间短，主要为负重大关节受累，收关节受累主要为远端指间关节，关节肿胀少见，关节外表现少见，一般无全身症状；化验可有血增快但不如类风湿关节炎明显，类风湿因子阴性。X线表现已骨质增生为主。

    类风湿关节炎发病年龄较小，以25-45岁居多，起病可急可缓，往往休息后关节疼痛加重，受影响关节多，以小关节为主，呈对称性分布，常伴关节肿胀，有全身症状，关节外表现多见；化验血沉增快、类风湿因子常阳性且滴度高；X线表现以关节破坏为主。应注意的是类风湿关节炎与骨关节炎可同时存在。

　　7、骨关节炎如何治疗？

　　症状较重者，进行局部理疗的同时可选用对关节软骨无不良影响的非甾体抗炎药，如双氯酚酸、舒林酸等，对个别顽固的关节疼痛可给予关节腔内注射透明质酸和玻璃酸纳等药物。同时选用改善病情慢作用药物，如氨基葡萄糖等。对于关节严重畸形，有严重神经血管受压者应考虑手术治疗。如关节局部炎症反应明显，伴关节腔积液者可局部注射糖皮质激素，但一年内不超过3-4次。

　　8、骨关节炎患者应怎样锻炼？

　　总的来说骨关节炎急性期不主张锻炼，应给予受累关节充分的休息。当关机的急性消失后应适当锻炼。锻炼方法可因人而异，主要应进行关节的非负荷运动机增强肌力和耐力的锻炼。锻炼应循序渐进的进行，适可而止，如锻炼后症状加重应调整运动强度。

痛风和高尿酸血症

　　1、什么是高尿酸血症和痛风？

　　高尿酸血症是指血液中尿酸含量异常升高。当血中尿酸（盐）浓度过高时，即可析出,形成结晶沉积于关节、软组织、软骨及肾脏等组织，引起疼痛和功能障碍，称为痛风。

　　痛风的临床特点为高尿酸血症、特征性急性关节炎反复发作、关节滑液内出现尿酸盐结晶，痛风石形成。严重者可导致关节活动障碍和畸形，泌尿系结石及痛风性肾病。根据病因临床上将痛风或高尿酸血症分为原发性和继发性两种。原发性痛风约1%~2%是由于酶缺陷引起的，而大多数病因尚未阐明；继发性痛风可由肾脏病、血液病及药物等多种原因引起。

　　发病原因多见于40岁以上的男性，女性患者可在绝经期后发病，发病率随年龄而增加。多在春秋季发病，与高嘌呤饮食（动物内脏、蛋白质等）有关，常有家族遗传史。

　　2、痛风的临床表现有哪些？

　　多数痛风发作无前驱症状，少数于发病前有疲乏、周身不适、低热及关节局部刺痛等先兆。典型的急性痛风性关节炎起病急骤，多因午夜足痛惊醒，疼痛高峰约在发病48~72h，如刀割或咬噬样。关节周围软组织明显红、肿、热、痛，局部不能忍受被单覆盖和周围震动。60%~70%患者首发于第一跖趾关节，其次为足背、踝、指、腕、肘及膝关节。肩、髋、脊椎等关节则少见。反复发作逐渐影响多个关节，当大关节受累时可有关节积液。

　　3、无症状高尿酸血症是否需要治疗？

    当血尿酸高于535μmol/L（9mg/dl）时，会形成尿酸盐结晶，在组织、关节腔内沉积造成痛风。但大多数高尿酸血症终生不发生痛风，仅有5%~12%的患者可发展为痛风。尿酸结晶可在肾盂、输尿管或在肾小管及肾间质沉淀，形成肾结石，造成肾损害。

　　4、痛风病人应如何控制饮食？

　　许多痛风患者存在肥胖，并有高甘油三酯血症、高血压病、冠心病及糖尿病等。适当的饮食疗法，有助于痛风的药物治疗。痛风病人的饮食应该是低嘌呤、低蛋白、低脂肪及低盐摄入，并应鼓励多饮水，不喝酒。特别是对高尿酸血症并有慢性结节肿、尿酸性肾结石、严重的痛风及有急性发作者。一般摄入蛋白质每公斤标准体重1克左右，蛋白质总量为60~70克/天，占总热量的15%~20%；脂肪占总热量的25%~30%；其余热量为碳水化合物。肥胖患者要减少热量摄入，以降低体重。碳水化合物占总热量的50%~60%以下，为防止腺嘌呤核苷酸分解，应少进果糖，严格戒酒，以防急生发作。

　　痛风病人的饮食注意事项：

　　（1）避免进食高嘌呤饮食包括动物内脏、沙丁鱼、蚝、蟹等海鲜、肉类。患者可食用的普通食物是牛奶、奶制品、鸡蛋、各类水果、各类谷类制品、大部分蔬菜、糖、果酱和蜂蜜、植物油等。

　　（2）素食为主的碱性食物可使体内碱量增加，尿ph值升高，促进尿液中尿酸溶解，加强尿酸排出量，防止形成尿酸性肾结石。如蔬菜、海藻、紫菜、水果等。蔬菜主要有油菜、白菜、胡萝卜与瓜类等。另外，进食蛋制品、粗糙食物、芝麻核桃等可补充人体蛋白质。

　　（3）防止肥胖或超重，体重过高不仅可加重高血脂症、高血压病、冠心病及糖尿病，而且还可使血尿酸升高。

　　（4）多饮水、不喝酒，喝水可增加尿量，可促使尿酸排出。一般每天饮水量应不少于2000ml（8-10杯）。但不要饮清凉饮料和酒精饮料，可饮富含维生素和钾的蔬菜汁等。

　　（5）限盐。食物中钠有促使尿酸沉淀的作用，加之痛风多合并有高血压病、冠心病及肾脏病变等，所以痛风患者每天盐摄入量应限制，重症患者一天不应超过5克。

　　5、痛风性关节炎急性期如何治疗？

　　治疗目的是迅速控制关节急性发作的症状，去除诱发因素。急性期应尽早治疗，使症状迅速缓解，防止迁延不愈。患者应卧床休息，减轻因运动引起的疼痛，抬高患肢，改善肢体的血液循环，促进炎症的恢复，至疼痛缓解72小时方可恢复活动。

干燥综合征

　　1、什么是干燥征？

　　干燥综合征是一种主要侵犯外分泌腺，尤其是泪腺及唾液腺的自身免疫性疾病。其特点为中老年女性多见，常见表现有口眼干燥、腮腺肿大、猖獗龋齿及系统性损害，血清中常存在抗SSA、抗SSB等多种自身抗体，可分为原发干燥综合征及继发干燥综合征。后者继发于其他自身免疫性疾病。

　　2、干燥综合征的发病与哪些因素有关系？

　　干燥综合征的病因目前尚未明确，可能有遗传、免疫、病毒感染、性激素水平有关。

　　3、干燥综合征的外分泌腺表现有哪些？

（1）口干燥征表现：口干、舌干、舌体干裂、镜面舌，说话及进食固体食物时需喝水，反复口腔溃疡，猖獗龋齿及反复的腮腺、颌下腺肿大。

（2）眼干燥征表现：眼干、畏光、泪少、异物感、甚至无泪。常发生眼炎，眼内眦常有丝状分泌物。

（3）其它外分泌腺表现如：鼻腔、咽喉及气管干燥、胃酸减少、萎缩性胃炎、亚临床型胰腺炎、皮肤干燥及阴道干燥。

　　4、干燥综合征的系统性表现有哪些？

　　干燥综合征的系统性表现包括慢性支气管炎、间质性肺炎、肺间质纤维化、心律失常、肝功能异常、原发性胆汁性肝硬化、白细胞及血小板减少、贫血、自身免疫性甲状腺炎、肾小管酸中毒、中枢神经及周围神经病变、雷诺现象、紫癜样皮疹、结节性红斑、肌痛、非畸形性关节炎或关节痛。另外，假性淋巴瘤和淋巴瘤的发生率也增加。

　　5、如何诊断干燥综合征？

　　干燥综合征的诊断标繁多，尚未统一。目前多采用2002年提出的欧洲干燥综合征诊断标准。包括眼部和口腔的自觉干燥症状，眼部体征，下唇腺病理示淋巴细胞浸润，唾液腺受损，血清抗SSA或抗SSB抗体阳性等。该标准在原发性干燥综合征的敏感性为96.1%，特异性为94.2%。另外，在诊断干燥综合征前必须除外头部颈部放疗史、丙肝病毒感染、AIDS、淋巴瘤、结节病及抗乙酰胆碱药的应用。

血 液 病 简 介

　　常见血液病包括哪些？

　　主要包括有：缺铁性贫血、巨细胞性贫血、再生障碍性贫血、自身免疫性溶血性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿、白细胞减少及粒细胞缺乏症、骨髓增生异常综合征、急（慢）性白血病、过敏性紫癜、特发性血小板减少性紫癜、血友病、多发性骨髓瘤、脾功能亢进等。

　　缺铁性贫血

　　1、什么是缺铁性贫血？

　　因体内铁储备耗竭，血红蛋白合成减少引起的贫血称为缺铁性贫血（IDA）。

　　2、缺铁性贫血的病因包括哪些？

　　⑴铁摄入不足：食物缺铁

　　⑵吸收不良：胃肠道疾病、胃酸缺乏、胃手术后

　　⑶转运障碍：无转铁蛋白血症、肝病、慢性炎症

　　⑷丢失过多：胃肠道出血、消化性溃疡、痔疮、恶性肿瘤、口服非类固醇抗炎药、溃疡性结肠炎、肠息肉、钩虫病、出血性疾病

　　⑸利用障碍：铁粒幼细胞性贫血、铅中毒、慢性病性贫血

　　⑹铁需求增加：妊娠、哺乳、婴幼儿

　　3、缺铁性贫血的实验室检查有哪些？

　　⑴血象：小细胞低色素性贫血,红细胞大小不一，中心淡染区扩大，网织红计数正常或轻度增加。

　　⑵骨髓象：红系造血活跃，以中晚幼红细胞增生为主。铁染色以细胞外铁减少明显。

　　⑶生化检查：血清铁降低、总铁结合力增高、血清铁蛋白降低、FEP增高。

　　4、缺铁性贫血的治疗原则是什么？

　　治疗原则是：根除病因，补足铁剂。

　　5、缺铁性贫血的饮食调养注意什么？

　　首先要注意摄取肝脏、蛋黄、肉类等富含铁质的食物。其次多吃各种新鲜的蔬菜如：黑木耳，紫菜，荠菜，黑芝麻等 。如果饮食中摄取的铁质不足或是缺铁严重就要补充铁剂、维他命C。

巨幼系细胞贫血

　　1、什么是巨幼细胞贫血？

　　巨幼细胞贫血（MA）是由于血细胞DNA合成障碍所致的一种大细胞性贫血，其共同的细胞形态学特征是骨髓中红细胞和髓细胞系出现“巨幼变”，以缺乏叶酸和（或）维生素B12最常见。

　　2、巨幼细胞贫血有哪些临床表现？

　　⑴血液系统表现：起病缓慢，常有面色苍白、乏力、耐力下降、头晕、头昏、心悸等贫血症状，部分出现轻度黄疸和轻度脾大。

　　⑵消化系统：“牛肉样舌”、食欲不振、恶心、腹胀、腹泻或便秘。

　　⑶神经系统：主要见于维生素B12缺乏，特别是恶性贫血，如四肢远端麻木、深感觉障碍、共济失调和锥体束征阳性、抑郁、记忆障碍。

　　⑷其他表现：如体重下降、低热等。

　　3、巨幼细胞贫血的实验室检查有哪些？

　　⑴血象：呈大细胞性贫血，MCV、MCH均增高，MCHC正常，网织红正常，血片中红细胞大小不等、中央淡染区消失，有大椭圆形红细胞、点彩红细胞等。

　　⑵骨髓象：增生活跃或明显活跃，红系增生显著、巨幼变（胞体大，胞浆较胞核成熟，“核幼浆老”），骨髓铁染色增多。

　　⑶生化检查：血清维生素B12低于100ng/ml，血清叶酸低于3ng/ml。

　　4、巨幼细胞贫血的治疗及预防措施有哪些？

　　补充叶酸和（或）维生素B12，纠正偏食及不良烹调习惯，婴幼儿及时添加辅食，青少年和妊娠妇女多补充新鲜蔬菜。

再生障碍性贫血

　　1、什么是再生障碍性贫血？

　　再生障碍性贫血简称再障，系由多种病因引起，以造血干细胞数量减少和质的缺陷为主所致的造血衰竭，主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染综合征，免疫抑制治疗有效。

　　2、再生障碍性贫血常见的临床表现有哪些？

　　再生障碍性贫血主要表现为贫血、出血和感染，贫血一般表现为面色苍白、头痛、眩晕、眼花、耳鸣、心慌、气短、注意力不集中、记忆力下降、食欲减退及四肢乏力、精神倦怠等。出血一般表现为鼻出血、齿龈出血、血尿、出血点及月经过多，严重者可发生颅内出血。感染一般表现为发热、肺炎、败血症，以细菌感染常见，亦可发生真菌感染。

　　3、再生障碍性贫血诊断标准有哪些？

　　（1）全血细胞减少，网织红细胞计数降低；

　　（2）骨髓穿刺涂片提示增生不良，骨髓活检提示造血组织减少和脂肪变；

　　（3）一般无肝脾肿大；

　　（4）除外引起全血细胞减少的疾病；

　　4、再生障碍性贫血的治疗原则是什么？

　　再生障碍性贫血的治疗原则是仔细查找病因并加以去除，避免与有害因素的接触，行对症支持、免疫抑制、骨髓造血干细胞治疗、骨髓移植及中西医结合治疗等。

　　5、再生障碍性贫血预后如何？

　　只要早期诊断，进行系统的、正规的及个体化的治疗，避免滥用药物，治疗后病情能够明显改善。同时，使患者树立信心，正确对待疾病，积极配合治疗也是治疗成功的关键。

骨髓增生异常综合征

　　1、什么是骨髓增生异常综合征？

　　骨髓增生异常综合征（MDS）是起源于造血干细胞的一组高度异质性克隆性疾病，以一系或多系血细胞病态造血及无效造血，高风险向急性白血病转化为特征。

　　2、骨髓增生异常综合征的分型有哪些？

　　FAB协作组根据患者外周血和骨髓中的原始细胞比例、形态学改变、环形铁粒幼细胞数量及单核细胞数量分为5型：难治性贫血（RA）、环形铁粒幼细胞性难治性贫血（RARS）、难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB)、难治性贫血伴原始细胞增多转变型(RAEB-T)、慢性粒-单核细胞白血病(CMML)。

　　3、如何诊断骨髓增生异常综合征？

　　诊断MDS必须符合两个“必要条件”和至少一个“确定条件”，必要条件为：①持续血细胞减少6个月以上：红细胞系（Hb<100g/L）、中性粒细胞系（ANC<1.5x109/L）、巨核细胞系（PLT<100x109/L）②排除其他可以导致血细胞减少或病态造血的疾患；确定条件：①病态造血：骨髓粒系、红系或巨核系形态异常细胞≥10%，环状铁粒幼细胞＞15%②原始细胞：骨髓涂片中达5%―19%③典型染色体异常：+8、-5、5q-、-7、7q-、20q-、-Y。

　　4、骨髓增生异常综合征的治疗与预后如何？

　　对低危组MDS（如RA、RAS、5q-、20q-、正常核型等）采用促造血、诱导分化和生物反应调节剂及对症支持治疗，以改善生活质量为主。

　　对高危组MDS（如RAEB、RAEB-t、-7/7q-、复合染色体异常［≥3种］等）采用AML的联合化疗方案和造血干细胞移植，以获得疾病缓解、提高生存率为主。

白血病

　　1、什么是白血病？

　　白血病是起源于造血干细胞的恶性克隆性疾病，受累细胞（白血病细胞）出现增殖失控、分化障碍、凋亡受阻，大量蓄积于骨髓和其他造血组织，从而抑制骨髓正常造血功能并浸润淋巴结、肝、脾等组织器官。根据白血病细胞的分化程度及自然病程，分为急性和慢性两大类。

　　2、白血病的临床表现有哪些？

　　临床表现主要与正常造血受抑制和白血病细胞浸润有关，无特异性。

　　（1）正常骨髓造血功能受抑制  表现为发热、出血和贫血。

　　（2）白血病细胞增殖浸润  表现为淋巴结和肝脾肿大、骨骼和关节疼痛、粒细胞肉瘤（又称绿色瘤）、牙龈增生、蓝灰色斑丘疹或皮肤粒细胞肉瘤、中枢神经系统白血病、前纵膈（胸腺）肿块、睾丸白血病。

　　3、白血病的实验室检查有哪些？

　　实验室检查包括：血象、骨髓象、细胞化学、免疫学、细胞遗传性、分子生物学及血液生化检查等。

　　4、白血病的治疗原则及方法？

　　白血病确诊后，根据患者基础状况、自身意愿和经济能力等，制定个体化治疗方案并及早治疗，治疗方法包括：一般治疗、诱导缓解治疗及缓解后治疗，

特发性血小板减少性紫癜

　　1、什么是特发性血小板减少性紫癜？

　　特发性血小板减少性紫癜（ITP），也称免疫性血小板减少性紫癜，是一种因血小板免疫性破坏，导致外周血中血小板减少的出血性疾病，临床分为急性型和慢性型。

　　2、特发性血小板减少性紫癜的特征有哪些？

　　以广泛皮肤粘膜及内脏出血、血小板减少、骨髓巨核细胞发育成熟障碍、血小板生存时间缩短及抗血小板自身抗体出现等为特征

　　3、特发性血小板减少性紫癜有哪些临床表现？

　　⑴.起病情况 急性型儿童多见，起病突然，出血症状发作前1-3周有感染史，也可见于接种疫苗后，常有发热、畏寒等症状。慢性型中年女性多见。

　　⑵.出血症状 表现为皮肤粘膜瘀点、瘀斑、皮损压之不褪色，鼻出血、牙龈出血、口腔黏膜出血、血尿、月经过多、甚者颅内出血。急性型多为自限性，慢性型反复发作，缓解少见和不全。

　　⑶.其他表现 一般不伴有贫血和脾大。

　　4、特发性血小板减少性紫癜的治疗原则有哪些？

　　治疗上应结合患者的年龄、血小板减少程度、出血程度及预期自然病情予以综合考虑；对于危及生命的严重出血，迅速给予糖皮质激素、静脉内输入免疫球蛋白、输入血小板作为一线治疗；同时避免使用任何引起或加重出血的药物；禁用血小板功能拮抗剂，有效控制血压及避免创伤。

　　5、特发性血小板减少性紫癜的预后如何？

　　大多数患者预后良好，部分易于复发，约5%的成人ITP死于慢性、难治性ITP。

过敏性紫癜

　　1、什么是过敏性紫癜？

　　过敏性紫癜也叫变应性皮肤血管炎，以非血小板减少性皮肤紫癜、腹痛、关节炎、肾炎为临床特征，主要见于儿童，发病以冬春季多见。

　　2、过敏性紫癜的病因及发病机制有哪些？

　　病因尚不完全确定，感染（细菌、病毒、寄生虫等），食物（牛奶、鸡蛋、鱼虾等），药物（抗生素类、磺胺类、解热镇痛类等），花粉，虫咬伤及预防接种均可作为致敏因素引起变态反应，进而引起血管壁炎症反应，多数患者有上呼吸道感染病史。

　　3、过敏性紫癜有哪些临床表现？

    ⑴皮肤 主要表现为皮肤紫癜，以四肢远端和臀部多见，膝、踝、肘关节周围皮肤最密集，皮损常呈对称性分布，分批出现。皮疹高出皮肤，大小不等，呈深红色，压之不褪色，可融合成片，最后呈棕色，1-2周消退。

　　⑵消化道症状 常见症状为腹痛，表现为阵发性脐周绞痛，可波及全腹，伴压痛，反跳痛少见，大便潜血常为阳性，甚至便血或呕血。                 

　　⑶肾脏表现  主要表现为蛋白尿和血尿，儿童呈一过性，少数青少年和成人呈进行性，可演变为肾病综合征和慢性肾炎。

　　⑷关节症状  表现为关节及关节周围肿胀，疼痛和触痛，多为一过性，无后遗症。

　　4、过敏性紫癜需与那些疾病鉴别？

　　本病需与继发性变应性皮肤血管炎，特发性血小板减少性紫癜，风湿性关节炎，系统性红斑狼疮，肾小球肾炎，IgA肾病等鉴别，腹部症状明显者需与外科急腹症鉴别。

　　5、过敏性紫癜预后如何？

　　大部分儿童患者2周内恢复，部分患者可复发，复发间隔时间数周至数月不等，约2%患者发展为终末期肾炎，预后较差。

脾功能亢进

　　1、什么是脾功能亢进？

　　脾功能亢进简称脾亢，是指各种疾病引起脾脏肿大和血细胞减少的一种综合征。分为原发性和继发性脾亢。

　　2、脾功能亢进的临床表现有哪些？

　　脾功能亢进大多为继发性，以原发性病表现、脾大、血细胞减少和骨髓增生为主要临床表现。

　　3、脾功能亢进的诊断标准有哪些？

   （1）脾大：对于肋下未触及者，脾区B超等手段可检测。

   （2）血细胞减少：外周血细胞可一系、两系或三系同时减少。

   （3）骨髓造血细胞增生活跃或明显活跃，部分伴轻度成熟障碍。

　　4、脾切除的适应症有哪些？

   （1）脾大明显，造成严重压迫症状。

   （2）有门静脉血栓形成者。

　（3）有显著的血小板减少而导致出血。

　（４）有严重贫血，尤其为溶血性贫血。 

　（５） 白细胞极度减少并伴有反复感染者。

　（６）原发性脾功能亢进者。

多发性骨髓瘤

　　1、什么是多发性骨髓瘤？

　　多发性骨髓瘤（MM）是一种以骨髓中单克隆浆细胞大量增生为特征的恶性疾病，克隆性浆细胞直接浸润组织和器官及其分泌的M蛋白直接导致临床症状，以贫血、骨骼疼痛或溶骨性骨质破坏、高钙血症和肾功能不全为其特征。多发于中、老年人。

　　2、多发性骨髓瘤临床表现有哪些？

　　①骨骼破坏②贫血③肾功能不全④高钙血症⑤发热与感染⑥出血倾向⑦髓外浸润⑧淀粉样变性⑨多发性周围神经病变⑩高黏滞综合征。

　　3、多发性骨髓瘤的诊断标准是什么？

　　⑴骨髓克隆性浆细胞≥10%或经活检证实存在浆细胞瘤。

　　⑵血清和（或）尿液中存在M蛋白：IgG＞35g/L、IgA＞20g/L、IgM＞15g/L、IgD＞2g/L、IgE＞2g/L、尿轻链＞1g/24h。                

　　⑶存在任何骨髓瘤相关的终末器官损伤（如高钙血症、肾功能不全、贫血和骨质损害等）

　　4、多发性骨髓瘤的国际分期系统？

　　根据血清B2-MG和白蛋白水平进行分期：

　　Ⅰ期：血清B2-MG＜3.5mg/L，血清白蛋白＞35g/L。

　　Ⅱ期：血清B2-MG＜3.5mg/L，血清白蛋白＜35g/L或

　　血清B2-MG≥3.5mg/L，但＜5.5mg/L。

　　Ⅲ期：血清B2-MG＞5.5mg/L。

　　5、多发性骨髓瘤如何治疗？

　　包括①传统化学治疗：MP或VAD为基础方案。②造血干细胞移植。③现代药物：沙利度胺、硼替佐米④并发症治疗：高钙血症、骨病、肾功能不全、贫血、高黏滞综合征。

淋巴瘤

　　1、什么是淋巴瘤

　　淋巴瘤起源于淋巴结和淋巴组织，其发生大多与免疫应答过程中淋巴细胞增殖分化产生的某种免疫细胞恶病有关,是最早发现的血液系统恶性肿瘤之一,其病理分类可分为霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤.

　　2、淋巴瘤的临床表现

　　无痛性进行性的淋巴结肿大或局部肿块是淋巴瘤共同的临床表现，此外，常伴有全身症状：发热、消瘦、盗汗，最后可能出现恶病质。

　　3、淋巴瘤的实验室检查及特殊检查

　　1）血液和骨髓检查，

　　2）化验检查

　　3）影像学检查：如CT|、MRI、彩超等。

　　4）病理学检查

　　4、淋巴瘤的治疗

　　1）以化疗为主的化、放疗结合的综合治疗

　　2）生物治疗

　　3）骨髓或造血干细胞移植

　　4）手术治疗