发病率仅1/30000！ 荆门二医多学科治疗团队成功救治“多发性内分泌肿瘤综合征”患者

　　近日，一罕见多发性内分泌肿瘤综合征（MEN-2型）患者，在荆门二医多学科综合治疗团队的齐心协作下，先后完成甲状腺髓样癌、双侧肾上腺嗜铬细胞瘤切除术，病愈出院。

内分泌腺体示意图

寻常体检，查出不寻常病症

　　患者王伟（化名）今年39岁，平素身体健康无任何不适。在浙江打工的他，由于经常接触粉尘，在家人建议下到当地医院进行了一次常规体检。体检中发现其右侧肾上腺有肿瘤。因王伟的姐夫是广州某医院的泌尿外科医生，本计划前往广州治疗，但考虑到可能要手术，需要亲人照顾，便向他推荐了荆门二医泌尿外科。当即，王伟返回家乡荆门。

　　9月9日，王伟住进荆门二医泌尿外科。通过进一步检查，发现其不仅右侧肾上腺有一4cm肿瘤，左侧肾上腺也有一3cm肿瘤，还有甲状腺也发现了一3mm肿瘤，颈部淋巴结肿大。经过询问病史，了解到患者母亲曾有双侧肾上腺嗜铬细胞瘤和甲状腺癌病史，科主任邓全红考虑王伟可能患的是一种罕见的遗传病——多发性内分泌肿瘤综合征。这种病累及垂体、甲状腺、甲状旁腺、肾上腺等内分泌腺体，有2个或2个以上的内分泌腺体病变。更担心的是，王伟很有可能为MEN-2型，此类患者一般同时患有肾上腺嗜络细胞瘤（良性）和甲状腺髓样癌（多为恶性）2种肿瘤，这种病的发病率仅有1/30000。

肾上腺嗜络细胞瘤示意图

多学科协作唱响“团结就是力量”

　　为进一步明确诊断，邓全红立即为患者进行了甲状腺和颈部淋巴结穿刺细胞学检查。在彩超室医生倪倩倩和病理科医生肖波的通力合作下，当天就有了结果：患者甲状腺肿瘤病理检查提示甲状腺髓样癌并颈部淋巴结转移。

　　确诊后，在制定治疗方案时邓全红却有些为难。过往面对同时患两种肿瘤的患者，治疗原则是：先处理危及生命恶性肿瘤，再后期处理良性肿瘤。但对于MEN-2型患者，处理方式恰恰相反。因为肾上腺嗜铬细胞瘤会阵发性地释放大量引起血压剧烈波动的激素，若先处理甲状腺，患者可能因嗜铬细胞瘤的激素影响，面临较大的术中麻醉风险，成为“麻醉医师的禁区”。此时患者已发生髓样癌淋巴转移，邓全红担心先行肾上腺手术又耽误甲状腺癌的治疗时间。能否反其道而行之先进行甲状腺手术呢？

　　邓全红将患者情况上报医务科，由甲乳外科、肿瘤科、内分泌科、ICU、麻醉科、CT室、MRI室、超声科、病理科组成的专家团进行了MDT多学科会诊。为让患者有一个良好的预后，专家达成共识：铤而走险，先进行甲状腺手术。MDT团队预见式的提出了嗜络细胞瘤激素影响带来的麻醉风险等一系列可能遇到的问题，制定了详细的手术方案和应急措施。

　　9月21日，在做好了充分的沟通和术前准备后，王伟被推进了手术室。泌尿外科团队、肿瘤科团队、内分泌团队等多学科团队成员在手术室里待命。经过4个多小时的精心手术，甲乳外科、麻醉手术人员通力协作，默契配合下手术顺利完成。甲乳外科主任赵平成功完整切除了王伟的全部甲状腺和喉前组织，完成了双侧中央区淋巴结清扫，并进行了甲状旁腺自体移植术。

邓全红正在进行腹腔镜肾上腺切除

切除下来的肾上腺

　　患者术后恢复良好，10月19日，由泌尿外科主任邓全红主刀，刘波医师配合，为王伟进行了腹腔镜双侧肾上腺切除手术。为避免患者日后长期补充激素，保留了少量的正常肾上腺组织。手术非常成功，术中出血不到10ml。术后顺利恢复出院。出院前王伟父亲对所有医生表达了深深的感谢：“当时女婿建议我们到荆门二医手术，我还很犹豫，没想到荆门二医现在技术这么牛啊，微创就给我们解决了，手术又快又好，感谢你们。”

高效强大的多学科综合治疗

　　“像王伟这类患者，有明确的手术指征，如果不及时手术，很容易错过最佳手术时机，造成预后效果差，但是麻醉和手术风险极高，这样的手术也不是靠哪一个科室能单独完成的，需要高效强大的多学科协作作为支撑。”邓全红说。

　　多学科综合治疗（MDT）模式，顾名思义，既由多学科专家围绕某一病例进行讨论，在综合各学科意见的基础上为病人制定最佳的治疗方案。因其鲜明的以病人为中心、个体化治疗的特点，这种诊疗模式打破原有科室壁垒，通过长期的协作与定期的交流学习、病例讨论，能够为患者提供早期诊断和合理有效的综合治疗。

　　荆门二医自2018年来已完成MDT病例数近三千例，很多像王伟这样罕见的“别人家的病例”在这里成功被救治。荆门二医各MDT团队迎接着一个又一个的挑战，完成了一个又一个生命的奇迹。

（张华、王言熙）